Przegląd piśmiennictwa

Wprowadzenie
Etiologia wad zastawki mitralnej u dzieci jest złożona i często towarzyszą jej inne patologie strukturalne serca. Wybór techniki operacyjnej ukierunkowany jest w pierwszej kolejności na wykonanie naprawy zastawki, co pozwala zaoszczędzić aparat podzastawkowy, utrzymać geometrię lewej komory i zachować jej funkcję. Ponad to wymiana zastawki u dzieci napotyka na istotny problem, którym jest brak dostępności odpowiednich rozmiarów protez, wysokie ryzyko długotrwałego leczenia przeciwkrzepliwego oraz złe wyniki odległe. Celem przedstawianej pracy jest analiza 20-letniego doświadczenia ośrodka w operacjach naprawy zastawki mitralnej u dzieci.
Metodyka
Zebrany retrospektywnie materiał obejmuje 139 pacjetnów w średnim wieku 2,3 lat (od 2 miesięcy do 17,6 lat), z czego 34% grupy stanowiły noworodki i niemowlęta. Średnia waga operowanych wynosiła 10,9 kg (od 3,7 do 73 kg).
Ocenę funkcji zastawki mitralnej wykonano za pomocą echokardiografii przezklatkowej. Niedomykalność zastawki stwierdzono u 125 chorych, a stenozę u 14 pacjetnów. Najliczniejszą grupę pod względem mechanizmu niedomykalności stanowili chorzy z typem I wg Carpentier. W tej podgrupie najczęściej występowała dylatacja pierścienia zastawki (47 pacjentów) oraz rozszczep (ang. cleft) płatka (20 operowanych). U 47 dzieci stwierdzono typ II niedomykalności mitralnej, a najczęstszą przyczyną prolapsu było wydłużenie nici ścięgnistych (39 pacjetnów). Typ III regurgitacji mitralnej występował najrzadziej - u 10 chorych. Najczęstszą patologią towarzyszącą wadzie mitralnej w badanej grupie był ubytek przegrody międzykomorowej (48%), niedomykalność zastawki trójdzielnej (13%), przetrwały przewód tętniczy (10%) oraz ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (9%).
Wskazaniem do chirurgicznej interwencji w zakresie zastawki mitralnej u noworodków i niemowląt było występowanie objawów niewydolności serca. W przeciwnym razie operację odraczano o 2-3 lata. Dzieci starsze kwalifikowano do operacji jeśli w kolejnych badaniach echokardiograficznych stwierdzano postępujący przerost lewej komory lub wzrost ciśnienia płucnego. U pacjetnów z dylatacją pierścienia mitralnego wtórną do wad skutkujących wzrostem obciążenia objętościowego (np. VSD)., plastykę zastawki wykonywano przy stopniu niedomykalności równym lub większym niż 3.
W zakresie wykonanych procedur w populacji pacjetnów z niedomykalnością zastawki mitralnej najczęściej przeprowadzono annuloplastykę metodą Wooler-Kay (45% pacjetnów). Rozszczep płatka skorygowano u 17% operowanych, a annuloplastykę za pomocą pierścienia wykonano u 11% pacjentów. Sztuczne nici ścięgniste implantowano u 9,6% leczonych. Inne, zastosowane rzadziej procedury to: skrócenie nici ścięgnistych, plikacja tylnego obwodu pierścienia, resekcja drugorzędowych strun ścięgnistych, plastyka edge-to-edge i translokacja nici ścięgnistych. W grupie pacjetnów ze stenozą zastawki mitralnej najczęściej wykonano rozcięcie mięśnia brodawkowatego (78% chorych) oraz komisurotomię (28,6%).
Wyniki
Średni czas obserwacji odległej wynosił 8 lat (od 2 miesięcy do 20 lat). Badacze uzyskali dane odległe od 78% pacjentów. W badanej grupie w okresie wczesnym nie wystąpił zgon. Troje z pacjetnów zmarło w przebiegu odległym. Całkowite 15-letnie przeżycie wyniosło 97,1%.
Śródoperacyjnie u 6,5% pacjentów efekt naprawy zastawki oceniony za pomocą echokardiografii przezprzełykowej był niesatysfakcjonujący i wymagał ponownej interwencji w czasie tej samej operacji. Z pośród pozostałych pacjetnów w przebiegu odległym 26 wymagało reoperacji, z czego u 11 wykonano wymianę zastawki mitralnej. W podgrupie chorych, u których wykonano plastykę zastawki metodą Wooler-Key 18% wymagało reoperacji z powodu postępującej niedomykalności mitralnej.
W populacji chorych poddanych naprawie zastawki z wykorzystaniem paska teflonu (ang. strip annuloplasty) 11% wymagało reoperacji z powodu istotnej niedomykalności mitralnej. U jednego pacjenta z grupy annuloplastyki z wykorzystaniem pierścienia Durana (25 mm) wykonano po dwóch latach reoperację z powodu stenozy zastawki. 20% operowanych metodą edge-to-edge wymagało reoperacji. W tej podgrupie zastosowano implantację sztucznych nici ścięgnistych. W całej populacji badania 15-letnie przeżycie bez konieczności reoperacji i implantacji protezy mechanicznej wyniosło 89,5%. Stwierdzono, że najsilniejszymi czynnikami ryzyka odległej reoperacji była obecna przy wypisie ze szpitala niedomykalność mitralna stopnia 3 lub wyższa oraz gradient przezzastawkowy równy lub wyższy 10 mmHg.
U 102 pacjetnów leczonych z powodu niedomykalności mitralnej (84%) wykonano kontrolne badanie echokardiograficzne w okresie obserwacji odległej. Niedomykalność zastawki mitralnej stopnia 1 obserwowano u 36 pacjentów, stopnia 2 u 19 chorych i stopnia 3 u 5 operowanych. U 42 dzieci nie stwierdzono fali zwrotnej do lewego przedsionka. U wszystkich operowanych metodą edge-to-edge stwierdzono umiarkowaną niedomykalność mitralną bez cech stenozy. W ramieniu pacjentów operowanych z powodu stenozy mitralnej u 57% wykonano kontrolne badanie echokardiograficzne w okresie odległym. Stwierdzono istotną redukcję gradientu przezzastawkowego (średni gradient 2,8 mmHg; od 0 do 10 mmHg).
Dyskusja
Według danych z literatury 10-letnie przeżycie dzieci, u których wykonano wymianę zastawki mitralnej jest niskie i wynosi 33-74%. Głównymi czynnikami obciążającymi rokowanie są powikłania leczenia przeciwkrzepliwego, niedopasowanie rozmiaru protezy (patient-prosthesis mismatch), negatywna przebudowa lewej komory, zaburzenia przewodzenia przedsiokowo-komorowego. Stąd autorzy podkreślają, że naprawa zastawki powinna być wykonywana, jeśli tylko jest możliwa. Blisko 97% przeżycie w perspektywie 15 lat jest w badanej populacji bardzo dobrym wynikiem.
Najczęstszą etiologią niedomykalności mitralnej u dzieci jest dylatacja pierścienia i wypadanie płatka. Postępowanie chirurgiczne w dylatacji pierścienia ewoluuje. Dawniej najczęściej stosowaną metodę w tej grupie była annuloplastyka metodą Wooler-Kay. Obecnie co raz częściej u starszych dzieci wykorzystuje się annuloplastykę z zastosowaniem sztucznego pierścienia. Dla młodszej populacji dedykowane są techniki redukujące wymiar tylnego obwodu pierścienia mitralnego z wykorzystaniem paska teflonu, szwów lub niepełnych pierścieni wchłanialnych.
Techniki naprawy zastawki mitralnej w przypadku wypadania płatka zastawki również zmieniają się w czasie. Dawnej główną metodą chirurgiczną była operacja skrócenia strun ścięgnistych. Obecnie - wobec pomyślnych wyników badań - co raz częstszą techniką jest implantacja sztucznych nici ścięgnistych (Gore-Tex). Inni badacze opisali bowiem proces biologicznej adaptacji struktur aparatu zastawkowego i podzastawkowego do warunków pracy po implantacji sztucznych nici ścięgnistych. W omawianej pracy 5-letnia obserwacja w tej populacji wykazała brak lub małą niedomykalność mitralną aż u 92% operowanych. Autorzy pracy pozytywnie omawiają wyniki zastosowania techniki edge-to-edge. Wskazują na jej możliwe zastosowanie u dzieci małych, z dużą dylatacją pierścienia mitralnego oraz niepełnowartościową strukturą płatków.
Wnioski
We wnioskach autorzy stwierdzają, że wyniki naprawy zastawki mitralnej zapewniają bardzo dobre przeżycie odległe, akceptowalny poziom reoperacji i satysfakcjonującą funkcję zastawki w okresie odległym. Z kolei ponowna naprawa zastawki mitralnej może być skuteczna nawet u ponad połowy leczonych.